Gangguan Endokrin Imunologis Pada Hipoparatiroidisme Idiopatik

wp-1582537422475.jpgGangguan Endokrin Imunologis Pada Hipoparatiroidisme Idiopatik

Widodo judarwanto, Audi Yudhasmara

Peningkatan pemahaman tentang patogenesis imun penyakit endokrin telah mengarah pada pengembangan awal terapi yang menargetkan autoimunitas yang mendasarinya. Hipoparatiroidisme Idiopatik, salah satu penyakit autoimun spesifik organ yang paling baik dipelajari, sekarang dapat diprediksi pada manusia dan terapi sedang muncul untuk menambah penghancuran autoimun yang mendasari sel beta. Dengan pemahaman dasar terus-menerus tentang mekanisme imunologis yang menyebabkan autoimunitas, terapi yang lebih baik dapat dirancang untuk meningkatkan kualitas hidup pasien dan keluarga mereka yang menderita gangguan ini.

Autoimun mempengaruhi beberapa kelenjar dalam sistem endokrin. Model hewan dan penelitian pada manusia menyoroti pentingnya alel dalam molekul mirip HLA (human leukocyte antigen) yang menentukan penargetan spesifik jaringan yang dengan hilangnya toleransi menyebabkan autoimunitas spesifik organ. Gangguan seperti diabetes tipe 1A, penyakit Grave, tiroiditis Hashimoto, penyakit Addison, dan banyak lainnya merupakan hasil dari kerusakan jaringan yang dimediasi autoimun. Masing-masing gangguan ini dapat dibagi menjadi beberapa tahap yang dimulai dengan kerentanan genetik, pemicu lingkungan, autoimunitas aktif, dan akhirnya kekacauan metabolisme dengan gejala penyakit yang jelas. Dengan peningkatan pemahaman tentang imunogenetika dan imunopatogenesis gangguan autoimun endokrin, imunoterapi menjadi lazim, terutama pada diabetes tipe 1A. Imunoterapi lebih banyak digunakan di berbagai bidang subspesialisasi untuk menghentikan perkembangan penyakit. Sementara terapi untuk gangguan autoimun menghentikan kemajuan respons imun, terapi imunomodulator untuk kanker dan infeksi kronis juga dapat memicu respons imun yang tidak diinginkan. Akibatnya, sekarang ada gangguan autoimun iatrogenik yang timbul dari pengobatan infeksi virus kronis dan keganasan.

Berbagai penyakit endokrin dimediasi oleh kekebalan dan sekarang dapat diprediksi. Gangguan autoimun dapat mengelompok pada individu dan kerabat mereka. Riwayat keluarga autoimunitas dan skrining autoantibodi dapat mengidentifikasi individu yang berisiko. Pengetahuan tentang gangguan ini bersama dengan asosiasi penyakit dapat menyebabkan diagnosis dan penanganan sebelumnya yang menghasilkan lebih sedikit morbiditas dan dalam beberapa kasus kematian. Penyakit autoimun spesifik organ endokrin, sindrom polimokrin autoimun, dan gangguan autoimun endokrin iatrogenik dengan penekanan pada imunopatogenesis yang diharapkan mengarah pada imunoterapi untuk perawatan klinis standar dan eksperimental.

Hipoparatiroidisme Idiopatik

  • Hipoparatiroidisme idiopatik (IH) dihasilkan dari defisiensi hormon paratiroid (PTH), yang mengatur konsentrasi kalsium serum, dan tidak memiliki penyebab yang dapat diidentifikasi. Penyakit ini merupakan komponen umum dari APS-1 pada bayi dan anak kecil.
  • Gangguan ini juga terjadi secara sporadis pada orang dewasa, paling sering menyerang wanita dengan tiroiditis Hashimoto. Basis autoimun untuk IH telah disarankan karena hubungannya dengan kondisi autoimun lainnya.

Patogenesis

  • Hipokalsemia terjadi akibat defisiensi hormon paratiroid. Penelitian terbaru oleh Kampe dan rekannya mengidentifikasi autoantigen paratiroid, NACHT leucine-rich-repeat protein 5 (NALP5), pada individu dengan APS-1.
  • Autoantibodi NALP5 diidentifikasi pada pasien APS-1 dengan hipoparatiroidisme dan tidak pada individu sehat atau individu dengan gangguan autoimun lainnya. Autoantibodi terhadap reseptor penginderaan kalsium pada kelenjar paratiroid telah dideskripsikan juga dan dapat mengaktifkan reseptor sehingga menyebabkan penurunan produksi PTH.

Diagnosis dan penanganan

  • Hipoparatiroidisme idiopatik didiagnosis ketika tidak ada penyebab lain hipokalsemia dan hipoparatiroidisme yang dapat diidentifikasi. Perawatan dengan suplemen kalsium dan magnesium.
  • Untuk menyerap kalsium, aktif 1,25 dihydroxyvitamin D perlu diberikan dengan kalsium, dan pemantauan kadar kalsium serum sering diperlukan.

Referensi

  • Maasho K, Opoku-Anane J, Marusina AI, Coligan JE, Borrego F. NKG2D is a costimulatory receptor for human naive CD8+ T cells. J Immunol. 2005 April 15;174(8):4480–4.
  • Alimohammadi M, Bjorklund P, Hallgren A, Pontynen N, Szinnai G, Shikama N, Keller MP, Ekwall O, Kinkel SA, Husebye ES, Gustafsson J, Rorsman F, Peltonen L, Betterle C, Perheentupa J, Akerstrom G, Westin G, Scott HS, Hollander GA, Kampe O. Autoimmune polyendocrine syndrome type 1 and NALP5, a parathyroid autoantigen. N Engl J Med. 2008 March 6;358(10):1018–28.
  • Kifor O, Moore FD, Jr, Delaney M, Garber J, Hendy GN, Butters R, Gao P, Cantor TL, Kifor I, Brown EM, Wysolmerski J. A syndrome of hypocalciuric hypercalcemia caused by autoantibodies directed at the calcium-sensing receptor. J Clin Endocrinol Metab. 2003 January;88(1):60–72.

wp-1582537422475.jpg

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google

You are commenting using your Google account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s