Penyebab dan Klasifikasi Penyakit Defisiensi Imun

Penyebab dan Klasifikasi Penyakit Defisiensi Imun

Penyakit defisiensi imun adalah sekumpulan aneka penyakit yang karena memiliki satu atau lebih ketidaknormalan sistem imun, dimana kerentananterhadap infeksi meningkat. Defisiensi imun primer tidak berhubungan dengan penyakit lain yang mengganggu sistem imun, dan banyak yangmerupakan akibat kelainan genetik dengan pola bawaan khusus. Defisiensi imun sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, umur, trauma,atau pengobatan.Meskipun kemungkinan defisiensi imun harus dipikirkan pada seseorang yang sering mengalami infeksi, tetapi sejatinya penyakit imunodefiensiangka kejadiannya tidak tinggi. Karena itu selalu pertimbangkan kondisi lain yang membuat seseorang lebih rentan terhadap infeksi, seperti penyakitsickle cell, diabetes, kelainan jantung bawaan, malnutrisi, splenektomi, enteropati, terapi imunosupresif dan keganansan.

Penyebab defisiensi imun

  • Defek genetik
    • Defek gen-tunggal yang diekspresikan di banyak jaringan (misal ataksia-teleangiektasia, defsiensi deaminase adenosin)
    • Defek gentunggal khusus pada sistem imun ( misal defek tirosin kinase pada X-linked agammaglobulinemia ; abnormalitas rantai epsilon pada reseptor sel T)
    • Kelainan multifaktorial dengan kerentanan genetik (misal common variable immunodeficiency)
  • Obat atau toksin
  • Imunosupresan (kortikosteroid, siklosporin)Antikonvulsan (fenitoin)
  • Penyakit nutrisi dan metabolik
  • Malnutrisi ( misal kwashiorkor)
  • Protein losing enteropathy (misal limfangiektasia intestinal)Defisiensi vitamin(misal biotin, atau transkobalamin II)Defisiensi mineral (misal Seng pada Enteropati Akrodermatitis)
  • Kelainan kromosom
  • Anomali DiGeorge (delesi 22q11)Defisiensi IgA selektif (trisomi 18)
  • Infeksi
  • Imunodefisiensi transien (pada campak dan varicella )Imunodefisiensi permanen (infeksi HIV, infeksi rubella kongenital)

Klasifikasi defisiensi imun primer

  • Defisiensi imun humoral (sel B)
    • Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital)
    • Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi)
    • Defisiensi imun tak terklasifikasi, umum, bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat)
    • Defisiensi imun dengan hiperIgM
    • Defisiensi IgA selektif
    • Defisiensi imun IgM selektif
    • Defisiensi sub kelas IgG selektif
    • Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat, kehilangan protein
    • Penyakit limfoproliferatif x-linked
  • Defisiensi imun selular (sel T)
    • Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)
    • Kandidiasis mukokutaneus kronik (dengan atau tanpaendokrinopati)
    • Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi purin nukleosid fosforilase
    • Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran
    • Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II (sindrom limfosit telanjang)
    • Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T)
    • Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif, x-linked, sporadik)
    • Defisiensi imunselular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof)
    • Defisiensi imun dengan ataksia teleangiektasis
    • Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich)
    • Defisiensi imun dengan timoma
    • Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism
    • Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase

wp-1559196277585..jpg

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google

You are commenting using your Google account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s