Hipersensitivitas Vasculitis, “Alergi” di Dinding Pembuluh Darah.

wp-1516371452267..jpgHipersensitivitas Vasculitis, “Alergi” di Dinding Pembuluh Darah.

Vasculitis adalah peradangan pada sistem pembuluh darah, yang meliputi pembuluh darah, arteri, dan kapiler. Vasculitis dapat mempengaruhi pembuluh darah dari semua jenis, ukuran, atau lokasi, dan karena itu dapat menyebabkan disfungsi dalam sistem organ apa pun, termasuk sistem saraf pusat dan perifer. Neuropati perifer dapat terjadi sebagai akibat dari mengalami vaskulitis. Vasculitis dapat disebabkan oleh infeksi dinding pembuluh darah atau reaksi kekebalan atau “alergi” di dinding pembuluh darah. Penyebab pertama jarang terjadi. Ketika itu terjadi, bakteri, virus atau jamur menginfeksi pembuluh darah. Sel darah putih bergerak untuk menghancurkan agen infeksi dan merusak pembuluh darah dalam prosesnyaPenyebab lain vaskulitis, reaksi kekebalan, lebih sering terjadi. Zat yang menyebabkan hubungan alergi disebut “antigen.” Mereka menyebabkan tubuh membuat protein yang disebut “antibodi” yang mengikat antigen untuk tujuan menyingkirkannya. Antigen dan antibodi terikat bersama disebut “kompleks imun.” Dua cara utama di mana kompleks imun menghancurkan antigen adalah dengan menarik sel-sel darah putih untuk mencerna antigen, dan dengan mengaktifkan substansi tubuh lainnya untuk membantu menghancurkan antigen. Penyebab sebagian besar bentuk vaskulitis masih belum diketahui. Satu jenis vaskulitis yang tidak jarang berhubungan dengan neuropati perifer adalah polyarteritis nodosa. Selain itu, sarkoidosis dapat menyebabkan neuropati perifer dari vaskulitis.

Istilah vasculitis mengidentifikasi kondisi medis yang rumit yang ditandai oleh peradangan dan kerusakan pembuluh darah. Komplikasi serius terjadi ketika lumen vaskular atau integritas vaskular terganggu dan hasil iskemia. Vasculitis mungkin merupakan penyakit primer atau manifestasi penyakit lain (Tabel 1). Biasanya, vaskulitis adalah vaskulitis sistemik tetapi organ-terbatas terjadi (Tabel 2). Sindrom vaskulitis spesifik mempengaruhi beberapa jaringan atau organ lebih dari yang lain (Tabel 2).

Keragaman sindrom vaskulitis membuat kondisi ini menjadi perhatian klinis bagi dokter umum serta spesialis. Sindrom vaskulitis yang paling mungkin ditemui oleh alergi / imunologi adalah hipersensitivitas vaskulitis; Anca-terkait vaskulitis, termasuk polyangiitis granulomatosa (juga ditunjuk GPA atau Wegener granulomatosis) dan eosinophilic granulomatosis dengan polyangiitis (juga ditunjuk EGPA atau Churg-Strauss vasculitis; dan arteritis sel raksasa (juga disebut GCA atau arteritis temporal) [Tabel 2]. (MPA) juga menjadi perhatian karena dapat mempengaruhi paru-paru secara selektif.

Karena etiologi sindrom vaskulitis tidak diketahui, pengembangan terapi definitif untuk gangguan ini tidak mudah. Namun demikian, kemajuan berlanjut dalam memperbaiki pengobatan imunosupresif dan dalam meningkatkan pemantauan terapi. Selain itu, skema klasifikasi diagnostik terus berkembang dan modalitas pengujian baru — khususnya pengujian antineutrofil sitoplasma antibodi (ANCA) — secara klinis berguna.

Gangguan Vasculitis alergi atau sering disebut sindrom Churg-Straus ditandai dengan peradangan pembuluh darah pada orang dengan riwayat asma atau alergi. Gejala sindrom Churg-Strauss termasuk kelelahan, penurunan berat badan, radang saluran hidung, gejala asma, mati rasa, dan kelemahan. Tes akhir untuk diagnosis sindrom Churg-Straus adalah biopsi jaringan yang terlibat. Perawatan sindrom Churg-Strauss melibatkan penghentian peradangan dan menekan sistem kekebalan tubuh. Sindrom Churg-Straus dinamai patolog Amerika Yakub Churg dan Lotte Straus. Vasculitis berarti peradangan pembuluh darah.

GEJALA DAN TANDA

  • Anemia
  • Kelelahan
  • Demam
  • Nyeri otot, mati rasa atau kesemutan
  • Berkeringat di malam hari
  • Nyeri saat mengunyah
  • Sakit kepala parah
  • Kekakuan
  • Kelembutan di area candi
  • Penurunan berat badan
  • Kehilangan penglihatan
  • Ruam merah atau ungu pada kulit, biasanya pada kaki
  • Sakit pada sendi, dan artritis dengan nyeri, bengkak, dan panas pada persendian
  • Sakit kepala, gangguan perilaku, kebingungan, kejang, dan stroke
  • Gejala saraf perifer, termasuk mati rasa dan kesemutan
  • Aliran darah yang tidak memadai di usus menyebabkan nyeri perut dan kembung
  • Merasa berat di dada

DIAGNOSIS DAN PEMRIKSAAN
(Tidak semua evaluasi dan tes mungkin diperlukan.)

  • Pemeriksaan neurologis
  • Elektromiografi
  • Tes kecepatan konduksi saraf
  • Tes darah
  • CAT scan dan MRI
  • X-ray dada
  • Analisa urin

Primary Vasculitis Syndromes

  • Wegener’s granulomatosis
  • Churg-Strauss syndrome
  • Polyarteritis nodosa
  • Microscopic polyangiitis
  • Giant Cell arteritis
  • Takayasu’s arteritis
  • Henoch-Schöenlein purpura
  • Idiopathic cutaneous vasculitis
  • Essential mixed cryoglobulinemia
  • Behcet’s syndrome
  • Isolated vasculitis of the central nervous system
  • Cogan’s Syndrome
    Kawasaki disease

Secondary Vasculitis Syndromes

  • Drug-induced vasculitis
  • Serum sickness
  • Vasculitis associated with other primary diseases
  1. Infection e.g. Hepatitis B associated polyarteritus nodosa
    Malignancy
  2. Autoimmune disease (e.g. systemic lupus erythematosus, Sjögren’s Syndrome)
Tipe Vasculitis  Pembuluh Darah terganggu Manifestasi Klinis
     
Large vessel granulomatous vasculitis Aorta and pembuluh besar aorta dengan elastic lamina Serious ischemic complications if not treated, usually does not require cytotoxic agents
Giant cell arteritis (GCA) Cabang aorta pada leher, bagian temporal dan  arteri ofthalmika Adults > 50 years with headache, jaw claudication and visual complaints; associated with polymyalgia rheumatica
Takayasu vasculitis cabangaorta, bagian subclavian arteries wanita muda, biasanya muncul pada assymetric upper extremity pulses atau nyeri telapak tangan
ANCA positive vasculitis Variable blood vessels including small muscular arteries, arterioles, capillaries dan vena Organ injury with poor prognosis if not treated aggressively, seringkali terjadi keterlibatan paru
Granulomatosis dengan polyangiitis (GPA or Wegener granulomatosis) Variasi dengan medium dan arteri kecil, arterioles, kapiler dan venula Gangguan mukosa saluran napas termasuk hidung,  sinus, telinga dan mastoid, lung involvement dengan  iskemica nekrosis; necrotizing lung nodules; renal failure diakibatkan gangguan glomerular; associated with proteinase 3 specific ANCA
Eosinophilic granulomatosis dengan polyangiitis (EGPA atau Churg Strauss vasculitis) bervarisi dengan arteri kecil , arterioles, capillaries dan venules Asthma and sinus  precedes vasculitis dan gangguan saluran napas tidak berkaitan  dengan beratnya  vasculitis; jaringan tisu eosinophilia tidak bervariasi tetapi peripheral eosinophilia bervariasi; berkaitan dengan myeloperoxidase specific ANCA, involvement of GI tract; neurologic system or cardiac involvement tanda prognostik yang buruk; respo terhadap monoterapi  kortikosteroid  jika pengobatan dalam awal perjalanan penyakit; ANCA titer tidak bermanfaat untuk evaluasi
Microscopic polyangiitis Arterioles, capillaries dan venules Frequently associated with pulmonary hemorrhage presenting dengan batuk, napas pendek dan alveolitis dengan perdarahan dengan hemosiderin laden macrophages pada  biopsi
Hypersensitivity vasculitis Kapilaria dan post capillary venules, berkaitan dengan kenaikan tekanan hidrostastik vaskular seperti extremitas bawah dalam ambulatory berkaitan dengan reaksi obat,  infeksi virus kronis termasuk hepatitis, dan penyakit autoimun
Cryoglobulinemic vasculitis Post capillary venules and capillaries dalam ekstrimitas bawa,  vena  glomerular dan vena vaso-nervorum Palpable purpura, proteinuria and hematuria dengan efeks bervariasi pada fungsi ginjal dan peripheral neuropathy; aberkaitan kuat dengan  Hepatitis C dan  monoclonal rheumatoid factor
vasculitis alergi obat Post capillary and capillary vessels, widespread distribution Variable presentations with skin rash typically pada torso dan ekstrimitas, progressive findings if drug not discontinued
Hypocomplementemic urticarial vasculitis Post capillary and capillary vessels, lower extremity predilection manifestasi kutaneus  dengan atypical urticaria, low C4 and antibody specific  early complement components;berghubungan dengan merokok sigaret cigarette  dan COPD
Penyakit Autoimmune berkaitan dengan vaskulitis Post capillary dan capillary vessels, arterioles Variable presentations usually with cutaneous dan vaso nervorum with neuropathy dan glomerulitis
Henoch-Schönlein purpura Post capillary dan pembuluh darah kapiler kulit, kidney dan GI tract IgA deposition dalam inflammatory lesions; cutaneous lesion dengan purpura dengan jumlah platelet normal, GI bleeding, hematuria dan menurunnya fungsi renal
Necrotizing medium artery vasculitis keterlibatan luas arteri muskular, resiko tinggi komplikasi iskemia  High risk for renal failure due to ischemia without glomerular involvement, hypertension, intestinal ischemia
Polyarteritis nodosa Muscular medium arteries, small arteries dan  arterioles Iskemia dari intestinal, ginjal, jantung , dan sistem neurologi dengan resiko tinggi komplikasi dengan  high aneurysms disebabkan nodose lesions; dibutuhkan tindakan agresif terapi immunosuppression dengan kematian tinggi
Overlap syndrome arteri kecil dan medium, arterioles dan  kapillaria; predominately arterioles Ischemic complications due to arteriolar disease but also has capillary involvement; spares the lung; ANCA negative
Kawasaki disease Large to medium arteries, keterlibatan artreri coronaria Children with oral and conjunctival inflammation, cervical adenopathy and desquamating rash; resolution frequent but coronary aneurysms and myocardial ischemia may not be reversible
Miscellaneous keterlibatan beberapa organ Prognosis depends on organ and tissue involvement
Behcet’s syndrome Venules with variable capillary dengan arteriolar Typically mucosal ulcerations, uveitis, genital ulcerations, meningitis with encephalitis
Cogan’s syndrome Arterioles, capillaries ada venules Tipikal dengan anterior uveitis andhearing loss
Primary angiitis of the CNS Arteri media dan arteri kecil dari parenkim otak, spinal cord dan leptomeninges No systemic acute phase reactant increase; usually subcortical and meningeal involvement; may be difficult to distinguish from CNS vasospasm with imaging
Susac syndrome Arterioles, capillaries dan venules Increased acute phase reactants dengan eksaserbasi dengan perubahan status mental, demammental , hearing loss dan  visual loss due to retinal vasculitis; typically episodic, acute meningitis-like presentation dan  partially reversible CNS ischemia; perubahan iskemia dalam corpus collosum
Organ specific vasculitis keterlibatan vena tetapi cendrung lebih sering pada arteriolar dan  arteri kecil keterlibatan satu organ tanpa gangguan sistemik; prognosis baik jika gangguan organ disingkirkan

 

  • ANCA: antineutrophil cytoplasmic antibody
  • GI: gastrointestinal
  • CNS: central nervous system
  • COPD: chronic obstructive pulmonary diseasee

PENGOBATAN DAN TERAPI
(Tidak semua perawatan dan terapi dapat diindikasikan.)

  • Pilihan pengobatan untuk vaskulitis tergantung pada: tingkat keparahan vaskulitis;kesehatan umum Anda; reaksi masa lalu Anda (positif dan negatif) terhadap obat-obatan; dan jenis vaskulitis tertentu. Banyak kasus vaskulitis tidak memerlukan perawatan.
  • Corticosteroids [mis. prednisone, prednisolone, atau methylprednisolone (Medrol®)]
  • Obat sitotoksik (paling umum azathioprinc (Imuran®) dan cyclophosphamide (Cytoxan®))
  • Plasmapheresis
  • Imunoglobulin intravena (IVIg)
  • Ambil langkah-langkah keamanan untuk mengkompensasi hilangnya sensasi

Komplikasi

  • Tergantung pada tingkat keparahan vaskulitis Anda, Anda mungkin memiliki bekas luka sebagai akibat dari peradangan. Ini disebabkan oleh pembuluh darah yang rusak secara permanen.
  • Tidak biasa, radang ginjal dan organ lain dapat terjadi pada orang dengan vaskulitis hipersensitivitas. Kebanyakan orang tidak memperhatikan gejala peradangan organ. Tes darah dan urin dapat membantu menentukan organ mana yang mungkin terlibat dan tingkat keparahan peradangan.

Referensi

  • WGET research group. Etanercept plus standard therapy for Wegener’s granulomatosis.
    N Engl J Med. 2005;325:351.
  • Jayne D et al. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med 2003;349:36.
  • Salvarani C et al. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med 2002;347:261.
  • Weyand CM, Goronzy JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med 2003;349:160.
  • Hoffman GS et al. Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992;116:488.
  • Jennette FC et al. Nomenclature of systemic vasculitis. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994:37:187.
  • Hoffman GS et al. A multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of adjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis Rheum 2002;46:1 309.
  • Mackel SE, Jordon RE. Leukocytoclastic vasculitis. A cutaneous expression of immune complex disease. Arch Dermatol. 1982 May. 118(5):296-301.
  • Kevil CG, Bullard DC. Roles of leukocyte/endothelial cell adhesion molecules in the pathogenesis of vasculitis. Am J Med. 1999 Jun. 106(6):677-87.
  • Arora A, Wetter DA, Gonzalez-Santiago TM, Davis MD, Lohse CM. Incidence of leukocytoclastic vasculitis, 1996 to 2010: a population-based study in Olmsted County, Minnesota. Mayo Clin Proc. 2014 Nov. 89 (11):1515-24.
  • Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, Garcia-Fuentes M. Cutaneous vasculitis in children and adults. Associated diseases and etiologic factors in 303 patients. Medicine (Baltimore). 1998 Nov. 77(6):403-18.
  • Garcia-Porrua C, Gonzalez-Gay MA. Comparative clinical and epidemiological study of hypersensitivity vasculitis versus Henoch-Schönlein purpura in adults. Semin Arthritis Rheum. 1999 Jun. 28(6):404-12.
  • Garcia-Porrua C, Gonzalez-Gay MA, Lopez-Lazaro L. Drug associated cutaneous vasculitis in adults in northwestern Spain. J Rheumatol. 1999 Sep. 26(9):1942-4.
  • Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Pujol RM. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2005 Jan. 17(1):56-61.
  • Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C. Systemic vasculitis in adults in northwestern Spain, 1988-1997. Clinical and epidemiologic aspects. Medicine (Baltimore). 1999 Sep. 78(5):292-308.
  • Chen KR, Carlson JA. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol. 2008. 9(2):71-92.
  • Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol. 2003 Mar. 48(3):311-40.
  • Sams WM Jr. Hypersensitivity angiitis. J Invest Dermatol. 1989 Aug. 93(2 Suppl):78S-81S.
  • Zurada JM, Ward KM, Grossman ME. Henoch-Schönlein purpura associated with malignancy in adults. J Am Acad Dermatol. 2006 Nov. 55(5 Suppl):S65-70.
  • Solans-Laque R, Bosch-Gil JA, Perez-Bocanegra C, Selva-O’Callaghan A, Simeon-Aznar CP, Vilardell-Tarres M. Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report of 15 cases. J Rheumatol. 2008 Feb. 35(2):294-304.
  • Fain O, Hamidou M, Cacoub P, et al. Vasculitides associated with malignancies: analysis of sixty patients. Arthritis Rheum. 2007 Dec 15. 57(8):1473-80.
  • Fujikawa K, Kawakami A, Hayashi T, et al. Cutaneous vasculitis induced by TNF inhibitors: a report of three cases. Mod Rheumatol. 2010 Feb. 20(1):86-9.
  • Lowry MD, Hudson CF, Callen JP. Leukocytoclastic vasculitis caused by drug
Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

w

Connecting to %s