Tanda dan Gejala Lupus Pada Anak

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit otoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi.wp-1465464974182.jpg

Insidens LES pada anak secara keseluruhan mengalami peningkatan, sekitar 15-17%. Penyakit LES jarang terjadi pada usia di bawah 5 tahun dan menjelang remaja. Perempuan lebih sering terkena dibanding laki-laki, dan rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia.

Prevalensi penyakit LES di kalangan penduduk berkulit hitam ternyata lebih tinggi dibandingkan dengan penduduk berkulit putih.

Manifestasi klinis LES sangat bervariasi dengan perjalanan penyakit yang sulit diduga, tidak dapat diobati, dan sering berakhir dengan kematian. Kelainan tersebut merupakan sindrom klinis disertai kelainan imunologik, seperti disregulasi sistem imun, pembentukan kompleks imun dan yang terpenting ditandai oleh adanya antibodi antinuklear, dan hal tersebut belum diketahui penyebabnya. yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi.

 

Tanda dan Gejala

  • Kulit : sebesar 2 sampai 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah 15 tahun. Sekitar 7% Lupus diskoid akan menjadi LES dalam waktu 5 tahun, sehingga  perlu dimonitor secara rutin Hasil pemeriksan laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan.
  • Serositis (pleuritis dan perikarditis) : gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi dan pemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial.
  • Ginjal : Pada sekitar 2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala lupus nefritis. Lupus nefritis akan diderita sekitar 90% anak dalam tahun pertama terdiagnosanya LES. Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus nefritis yang terjadi pada anak berdasarkan prevalensinya adalah : (1) Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) sebesar 40%-50%; (2) Klas II, mesangial nephritis (MN) sebesar 15%-20%; (3) Klas III, focal proliferative (FP) sebesar  10%-15%; dan (4) Klas V, membranous pada > 20%.
  • Hematologi : Kelainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia, trombositopenia, dan lekopenia.
  • Pneumonitis interstitialis : Merupakan hasil infiltrasi limfosit. Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak dapat diidentifikasi. Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut.
  • Susunan Saraf Pusat (SSP) : Gejala SSP bervariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori. Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi untuk mengeksklusi ganguan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik.  Trombosis vena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid. Bila diagnosa lupus serebralis sudah diduga, konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan.
  • Arthritis : Dapat terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES. Umumnya simetris, terjadi pada beberapa sendi besar maupun kecil. Biasanya sangat responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada LES. Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi. Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi. Anak dengan JRA polyarticular yang beberapa tahun kemudian dapat menjadi LES.
  • Fenomena Raynaud : Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembali hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG DAN DIAGNOSIS

  • Tidak ada gejala atau tanda-tanda tunggal yang cukup untuk menegakkan diagnosa. Bila seorang anak diduga LES pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan meliputi pemeriksaan indikator inflamasi, uji autoantibodi (khususnya ditujukan pada antigen nuklear), pemeriksaan untuk evaluasi keterlibatan organ dan pemeriksaan untuk memantau efek terapi, termasuk toksisitas obat.
  • Secara umum anjuran pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah  Analisis darah tepi lengkap (darah besar dan LED), Sel LE, Antibodi antinuclear (ANA), Anti-dsDNA (anti DNA natif), Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolipid, antihiston, dll), Titer komplemen C3, C4 dan CH50, Titer IgM, IgG, IgA, Krioglobulin, Masa pembekuan, Serologi sifilis (VDRL), Uji Coombs, Elektroforesis protein, Kreatinin dan ureum darah, Protein urin (total protein dalam 24 jam), Biakan kuman, terutama dalam urin dan foto rontgen dada.
  • Mengingat banyaknya pemeriksaan yang dilakukan bila tidak terdapat berbagai macam komplikasi atau karena pertimbvangan biaya maka maka dapat dilakukan permeriksaan awal yang penting seperti darah lengkap dan hitung jenis, trombosit, LED, ANA, urinalisis, sel LE dan  antibodi anti-ds DNA.
  • Berbagai kriteria diagnosis klinis penyakit lupus telah diajukan akan tetapi yang paling banyak dianut adalah kriteria menurut American College of Rheumatology (ACR) (Tabel 30-7). Diagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kriteria ACR tersebut.

Kriteria diagnosis lupus menurut ACR (American College of Rheumatology)

KOMPLIKASI

  • Komplikasi LES pada anak meliputi:
  • – Hipertensi (41%)
    – Gangguan pertumbuhan (38%)
    – Gangguan paru-paru kronik (31%)
    – Abnormalitas mata (31%)
    – Kerusakan ginjal permanen (25%)
    – Gejala neuropsikiatri (22%)
    – Kerusakan muskuloskeleta (9%)
    – Gangguan fungsi gonad (3%).
Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s